Tetralogía de Fallot

La TF es la anomalía cardíaca cianótica (con coloración azul) más frecuente. Aproximadamente 5 de cada 10,000 bebés nacen con TF.

La TF aparece al principio del embarazo, cuando empieza a formarse el corazón. Normalmente, el corazón se divide en dos partes iguales. En la TF, el corazón se divide de forma desigual, lo que crea las cuatro anomalías cardíacas.

No sabemos exactamente cuál es la causa de la TF. Algunas personas tienen una mutación genética (o error), como la falta de un pequeño fragmento de cromosoma, que puede causar la TF. Los bebés con síndromes específicos, como el síndrome de Down o el síndrome de DiGeorge, tienen un mayor riesgo de padecer TF. Hace falta investigar más para comprender qué función cumplen los genes y el medioambiente en la causa de la TF.

Las personas que nacen con TF tienen una vida normal con el tiempo. Muchas de ellas tienen actualmente 60, 70 o hasta 80 años de edad.

La derivación Blalock-Taussig-Thomas (BTT), una intervención quirúrgica, se realizó por primera vez en bebés con TF en la década de 1940. Con esta intervención, se lograba aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones para que los bebés tuvieran una oxigenación suficiente. Esto les permitió sobrevivir hasta que se desarrolló la cirugía de corazón abierto en 1954.

Una corrección quirúrgica no significa que su corazón haya sido reparado de forma permanente. Puede presentar nuevos problemas cardíacos a medida que envejece. Es importante que se atienda con un especialista en cardiopatías congénitas del adulto (ACHD) durante toda su vida. Hable con su médico periódicamente para detectar cualquier cambio en su corazón de manera precoz; esto evitará daños permanentes.

El problema más frecuente en los adultos con TF es la fuga de la válvula pulmonar, también denominada insuficiencia valvular pulmonar. Durante la corrección quirúrgica, el médico estira la válvula pulmonar para abrirla. Esto casi siempre hace que la válvula tenga fugas. Con la edad, la fuga puede empeorar.

• Hace que el lado derecho del corazón se agrande, lo que afecta a la capacidad de bombeo del corazón. Cuando el corazón no funciona muy bien, con el tiempo puede causar insuficiencia cardíaca.
• Aumenta la probabilidad de tener una frecuencia cardíaca peligrosamente rápida en el ventrículo derecho, denominada taquicardia ventricular. Si no se trata, la taquicardia ventricular puede provocar la muerte súbita.
• Puede causar problemas de ritmo cardíaco en las aurículas, que son las cavidades superiores.                                                              • La válvula tricúspide puede presentar fugas, lo que se denomina insuficiencia tricuspídea. Si tanto la válvula tricúspide como la pulmonar presentan fugas, el ventrículo derecho también se agrandará.
• Puede hacer que la aorta, ubicada justo por encima de lválvula aórtica, se agrande mucho. Esto puede provocaruna fuga en la válvula aórtica, denominada insuficiencia valvular aórtica.

A veces, una válvula con fugas tiene pocos o ningún síntoma.Si observa alguno de estos síntomas, comuníqueselo a su cardiólogo de ACHD:

• Problemas de ritmo cardíaco, como latidos rápidos osensación de que el corazón se acelera
• Menos energía
• Falta de aire con el esfuerzo físico
• Hinchazón en las piernas o el vientre

Su equipo de atención de ACHD tiene herramientas para determinar la gravedad de la fuga. Incluso podrían detectarla fuga escuchando su corazón.

Su médico puede solicitar estas pruebas para detectar unaválvula con fugas:

• Ecocardiografía                                                         •  Ecocardiografía                                                 
• Electrocardiograma o ECG                                        transesofágica
• Tomografía computarizada                                     •  Resonancia magnética
   cardíaca                                                                        cardíaca
• Prueba de esfuerzo                                                   • Cateterismo cardíaco

Si necesita una valvuloplastia pulmonar, hable con su médico para saber si su válvula debe sustituirse mediante un  cateterismo o una intervención quirúrgica.

Existen dos tipos de válvulas quirúrgicas. Las válvulas de tejido biológico provienen de cuerpos humanos (aloinjertos) o de tejido cardíaco de vaca o cerdo (xenoinjertos). Las válvulas mecánicas rara vez se utilizan para la valvuloplastia pulmonar, porque requieren un tratamiento permanente con un anticoagulante llamado warfarina.

En la actualidad, muchas personas con TF pueden someterse auna valvuloplastia pulmonar con catéter, lo que evita la necesidad de una cirugía cardíaca. Su cardiólogo de ACHD puede explicarle el procedimiento. Las válvulas utilizadas en estos procedimientos son como válvulas biológicas que se implantan quirúrgicamente.

El momento adecuado para sustituir una válvula pulmonar varía de una persona a otra. Su médico de ACHD lo indicará en función de sus síntomas, los resultados de las pruebas cardíacas y las recomendaciones más recientes de atención de ACHD. Dado que las valvuloplastias no duran para siempre, es posible que su médico espere lo máximo posible sin afectar a su corazón.

Las personas con TF pueden presentar problemas de salud que también afectan a las personas sin cardiopatías congénitas, como hipertensión, colesterol alto, obesidad y apnea del sueño. Su médico de ACHD puede evaluar y tratar estos problemas.

Muchas mujeres con TF pueden tener un embarazo y un parto sin problemas. Si está pensando en quedar embarazada, empiece por hablar con su cardiólogo especialista en ACHD. Cerciórese de que no necesita cambios en sus medicamentos ni una valvuloplastia antes de quedar embarazada.

También debe consultar a un obstetra especialista en embarazos de riesgo. El equipo de atención de ACHD y el obstetra deben colaborar para elaborar un plan de cuidados cardíacos durante el embarazo y el parto.

Existe una mayor probabilidad, aunque pequeña, de cardiopatía congénita en los bebés nacidos de padres con alguna cardiopatía congénita, incluida la TF. Pero la mayoría de las personas con TF tienen bebés sin problemas cardíacos. Un trastorno genético, el síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2), ha sido vinculado a la TF. Si tiene TF y quiere tener un bebé, pida las pruebas de detección de este trastorno.

La TF es una forma moderadamente compleja de cardiopatía congénita. Debe atenderse de por vida con un médico certificado en ACHD, preferentemente en un programa acreditado por la ACHA. Es fundamental elegir al médico y el programa de cardiopatía congénita del adulto adecuados para su tratamiento. El Directorio de centros de ACHD ofrece información sobre médicos certificados por la Junta Estadounidense de Medicina Interna (ABIM) y centros acreditados en ACHD de la ACHA. Visite www.achaheart.org/ directory.